ХВОРИЙ

У 35-річного чоловіка, 4 місяці спостерігається нежить  та втрата нюху, постназальна сухість, кашель та відчуття “тиску” в ділянці носа.

Симптоми погіршуються після вживання певного виду пива, а також після вживання ібупрофену або аспірину.

АНАМНЕЗ

Астму та алергічні реакції у дитинстві заперечує.

 Операції в ділянці носу або придаткових пазухах заперечує.

За останні 4 місяці, було призначено три курси антибіотиків (амоксицилін, азитроміцин та амоксицилін-клавуланат), без позитивної динаміки. Самостійно використовував стероїдний спрей для носа по одному “пшику” двічі на день протягом 2 місяців, з частковим поліпшенням симптомів закладеності носа. Отримував 2 курси метилпреднізолону, що суттєво вплинуло на його симптоми; проте ефект був тимчасовим.

ОБ’ЄКТИВНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Температура (36,6 ° С) 97,9 ° F,

Артеріальний тиск 115/83 мм рт.ст.,

ЧСС 65 уд / хв

ЧДР 14 вдихів / хв.

·         Результати обстеження голови, вуха, горла та шиї без видимої патології.

Аускультація легень: жорстке дихання.

·         Обстеження носа та придаткових пазух носа: великі поліпи, що заповнюють порожнину носа з обох сторін. Жодних скоринок або рубців не спостерігається.

ІНСТРУМЕНТАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

·Спірометрія:  FEV1 75%.

Результати рентгенографії грудної клітки в нормі.

 КТ сканування придаткових пазух носа виявляє важкий пансинусит з повною до майже повного помутніння порожнин придаткових пазух і порожнин носа. Спостерігається легкий остеїт придаткової кістки придаткових пазух, без відхилення  орбітальної пластини або основи черепа.

Гістологія:

ДІАГНОЗ

Поліпоз носа, пов’язаний з респіраторними захворюваннями, що посилюються аспірином

ПОЯСНЕННЯ ДО ДІАГНОЗУ

  Поліпи носа –  доброякісні запальні нарости в порожнинах носа і придаткових пазухах. Зазвичай, не мають потенціалу для злоякісного переродження. Можуть утворюватися, пов’язані із запаленням 1 типу (наприклад, кістозний фіброз, інфекційні процеси), або запалення 2 типу (наприклад, алергія, респіраторні захворювання, що посилюються аспірином [AERD]). Поліпи носа зазвичай є складовою процесу, що поширюються на придаткові пазухи, тому часто використовується термін хронічний риносинусит з поліпами носа (CRSwNP).

Двома характерними ознаками CRSwNP є втрата нюху та непрохідність носа. [1]

Хронічний риносинусит з поліпами носа – стан, що має декілька визнаних захворювань. AERD( респіраторні захворювання, що посилюються аспірином ) включає тріаду назального поліпозу, еозинофільну астму та чутливість до аспірину. [1]

У цьому випадку після початку застосування інгаляційного флутиказону / сальметеролу для контролю його симптомів астми, пацієнт повернувся до перорального прийому аспірину. Його FEV1 покращився до 90%. Йому вводили 40,5 мг аспірину, далі 81 мг. Пацієнт повідомив про значне збільшення закладеності носа та кашлю через 1 годину після введення дози 81 мг. Під час випробування його FEV1 знизився до 85% від базового рівня.

Алергічний грибковий риносинусит (AFRS) характеризується, як поліпоз носа з позитивним результатом грибкового забруднення, еозинофільного муцину та гетерогенності в порожнинах придаткових пазух при КТ-скануванні. [2] Діагноз був менш вірогідним у цього пацієнта через наявність двостороннього захворювання, відсутність гетерогенності у візуалізації та те, що чутливість до аспірину чи нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП), як правило, не буває у пацієнтів з  алергічним грибковим риносинуситом.

КФ – аутосомно-рецесивний генетичний стан, пов’язаний з дефектом білка регулятора провідності трансмембранної провідності (CFTR) хлористо-іонного каналу, що викликає порушення мукоциліарного кліренсу. Поліпоз носа при КФ часто виявляється в дитячому віці. [3]

Гранулематоз з поліангіїтом (ГПА), який раніше називався гранулематозом Вегенера, – рідкісний запальний стан дрібних і середніх кровоносних судин (васкуліт), який в основному виникає в дихальних шляхах і нирках. Хоча рубці синоназальних вузлів і перфорація носової перегородки часто спостерігаються у пацієнтів з цим станом, поліпоз носа не є поширеним. [4] Цей діагноз був виключений, оскільки пацієнти з ГПЗ зазвичай мають сильні скоринки та рубці з відсутністю поліпозу в носі. Крім того, патологічні результати цього пацієнта не виявили гранульомати.

Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом (СЧС), який також називають синдромом Чарга-Строса, – це васкуліт вражающий дрібно- та середні судини що характеризується тканинною еозинофілією та гранульомами. Пацієнти з СЧС, часто мають астму та захворювання параназальних пазух, при цьому поліпоз носа виявляється більш ніж у 50% випадків. [5] Цей діагноз зустрічається набагато рідше, ніж AERD (респіраторні захворювання, що посилюються аспірином), і результати досліджень цього пацієнта не виявили гранульомати.

Крім того, на основі патологічних даних було виключено синоназальну папілому та синоназальну недиференційовану карциному (у більшості випадків, односторонні захворювання), черепні невропатії та внутрішньочеревне або внутрішньочерепне розширення.

Аспіринова тріада, або тріада Самтера, – це запальний стан дихальних шляхів, що включає еозинофільну астму, поліпоз носа та гіперчутливість до аспірину. Він становить приблизно 10% випадків CRSwNP( хронічний риносинусит з поліпами носа). Хвороба характеризується підвищеною чутливістю до сполук, які інгібують циклооксигеназний шлях, включаючи аспірин, НПЗП та ацетамінофен. [1]  [7] Реакція гіперчутливості викликає запалення 2 типу, яке вражає нижні і верхній дихальні шляхи. [8]

Діагноз AERD ( респіраторне захворювання викликане приймом аспірину) повинен враховуватися у пацієнтів із супутньою астмою та непроясненими придатковими пазухами на зображенні. AERD є великою вірогідністю у популяції пацієнтів, які повідомляють про респіраторні симптоми протягом 90 хвилин після прийому аспірину або НПЗП, напади астми після прийому алкогольних напоїв, повну аносмію, пов’язану з носовими поліпами, або швидке відростання поліпів носа після операції на пазухах. AERD вважається вкрай малоймовірним у пацієнтів, які повідомляють про астму та поліпи носа в дитячому віці. Пероральний навантаження аспірином вважається стандартним діагностичним підтверджуючим тестом на AERD і використовувався для підтвердження діагнозу у цього пацієнта. [9]

Мета корекції AERD – контроль над запаленням дихальних шляхів. Терапія включає системні глюкокортикостероїди, інгібітори антилейкотрієну (тобто, монтелукаст або зилеутон), місцеві протизапальні інгалятори та назальні спреї та синоназальні полоскання. Десенсибілізація аспірину – це унікальна для AERD терапія, яка, як було показано, покращує результати у багатьох пацієнтів. [9] Процес десенсибілізації здійснюється повільно збільшуючи дози аспірину протягом 1-3 днів, поки реакція гіперчутливості не відбудеться. Потім пацієнти продовжують отримувати схему аспірину, як правило, між 325 мг або 650 мг двічі на день, як підтримуючу терапію. Два потенційні ускладнення цієї терапії включають виразкову хворобу та надмірні кровотечі. [9]

Для контролю важкої астми та / або назального поліпозу, пов’язаного з AERD, також доступні кілька моноклональних антитіл (біологічних препаратів). Ці препарати включають бенралізумаб, дупілумаб, меполізумаб та омалізумаб. Механізм дії полягає у зменшенні запалення 2 типу шляхом інгібування імуноглобуліну Е або проліферації еозинофілів. [8]

Хірургічне втручання, включаючи поліпектомію та ендоскопічну хірургію пазух, часто корисне для зменшення навантаження при захворювання поліпа носа, провітрювання порожнин параназальної пазухи, а також для забезпечення кращого доступу до місцевих методів терапії у пацієнтів з AERD. AERD часто асоціюється з необхідністю повторних операцій через агресивність запального процесу. Тому важливе значення має тривале медичне лікування. [1]

Пацієнту виконано ендоскопічну операцію на пазухах з післяопераційною підтримуючою терапією будесонідних промивань носа стероїдами та зілеутоном. Також пройшов десенсибілізацію аспірином через 6 тижнів після операції з підтримувальним режимом аспірину 625 мг аспірину на день. Довгий час зберігались мінімальні симптоми (періодично нежить), не маючи свідчень про рецидив відростання поліпів в носі протягом 3-х років спостереження.

ХВОРИЙ

Який із перелічених типів імунологічного запалення найбільш помітно асоціюється з AERD?

Запалення 1 типу

Запалення 2 типу

Запалення 3 типу

Нейтрофільне запалення

ХВОРИЙ

AERD викликає імунологічне запалення 2 типу, яке характеризується вивільненням інтерлейкіну (IL) -4, IL-5 та цитокінів IL-13 та еозинофілією.

Інші причини запалення 2 типу включають гельмінтні інфекції, алергію та астму.

ХВОРИЙ

Що з наведеного є найбільш точним щодо поліпозу носа?

 Поліпоз носа має високий ризик злоякісної дегенерації

Поліпоз носа найчастіше пов’язаний з чутливістю до аспірину

 Поліпи носа, пов’язані з AERD, зазвичай ідентифікуються в дитячому віці

Непрохідність носа та аносмія пов’язані з поліпозом носа

ХВОРИЙ

Поліпоз носа викликає симптоми риносинуситу, включаючи передній і задній носовий риніт, закладеність / непрохідність носа, біль / тиск на обличчі та нюхову дисфункцію. Непрохідність носа та зниження нюху- поширені симптоми при поліпозі носа

ДЖЕРЕЛО

Автори представленого клінічного випадку:

Thomas S. Higgins, Jr, MD, MSPH

1.     Orlandi RR, Kingdom TT, Hwang PH, et al. International consensus statement on allergy and rhinology: rhinosinusitis. Int Forum Allergy Rhinol. 2016;6(Suppl 1):S22-S209. Source

2.      Bent JP III, Kuhn FA. Diagnosis of allergic fungal sinusitis. Otolaryngol Head Neck Surg. 1994;111:580-588. Source

3.      Liang J, Higgins TS, Ishman SL, Boss EF, Benke JR, Lin SY. Surgical management of chronic rhinosinusitis in cystic fibrosis: a systematic review. Int Forum Allergy Rhinol. 2013;3:814-822. Source

4.      Kohanski MA, Reh DD. Chapter 11: Granulomatous diseases and chronic sinusitis. Am J Rhinol Allergy. 2013;27(Suppl 1):S39-S41. Source

5.      Bacciu A, Buzio C, Giordano D, et al. Nasal polyposis in Churg-Strauss syndrome. Laryngoscope. 2008;118:325-329. Source

6.      Widal F, Abrami P, Lermoyez J. First complete description of the aspirin idiosyncrasy-asthma-nasal polyposis syndrome (plus urticaria)—1922 (with a note on aspirin desensitization). J Asthma. 1987;24:297-300. Source

7.      Samter M, Beers RF. Intolerance to aspirin: clinical studies and consideration of its pathogenesis. Ann Intern Med. 1968;68:975-983. Source

8.      Fahy JV. Type 2 inflammation in asthma—present in most, absent in many. Nat Rev Immunol. 2015;15:57-65. Source

9.      DeGregorio GA, Singer J, Cahill KN, Laidlaw T. A 1-day, 90-minute aspirin challenge and desensitization protocol in aspirin-exacerbated respiratory disease. J Allergy Clin Immunol Pract. 2019;7:1174-1180. Source