ХВОРИЙ

16-річна дівчинка з Македонії доставлена у місцеве відділення невідкладної допомоги із скаргами на раптові сильні болі у животі, які виникли, згідно з ії описом, після «ведмежих обійм друга».

Больові відчуття з’явились за декілька годин до приїзду пацієнтки у відділення невідкладної допомоги.

Дівчина характеризує біль, як різький, непреривний, найбільш виражений у правому верхньому квадранті  з ірадіацією у праве плече.

Паціентка також повідомляє про відчуття легкого дискомфорту у животі та відчуття прогресуючої повноти в середині живота протягом останніх кількох місяців. З приводу цих симптомів до лікаря не зверталась.

Хвора також скаржиться на дифузний сверблячий висип, який, як вона вважає з’явився приблизно у той же час, що й виник абдомінальний дискомфорт.

АНАМНЕЗ

Пацієнтка заперечує анамнез будь- якої харчової алергії. З її слів, останнім часом не куштувала ніякої нової їжі.

Вона заперечує лихоманку, нудоту або зміну в акті дефікації. Забарвлення шкіри не змінилось.

Паціентка повідомляє про періодичне використання ацетамінофену(парацетамолу) протягом останніх 2 тижнів, через дискомфорт у животі. Прийом інших лікарських засобів заперечує.

Відсутні хронічні захворювання. Попередні хірургічні втручання заперечує.

Сімейний анамнез – не обтяжений.

У хворої є дві собаки, яких тримає у своїй оселі. Інших тварин вона не утримує.

ОБ’ЄКТИВНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Температура тіла – 37,3 ° C – 99,1 ° F

Артеріальний тиск 110/70 мм рт.ст.

Пульс – 110 уд / хв.

Шкіра бліда, без жовтушного забарвлення. У хворої присутня дифузна кропив’янка, яка найбільш виражена на тулубі та проксимальних кінцівках.

Нормально фізично розвинута та достатнього харчування.

Екскурсія грудної клітини симетрична при диханні, при аускультації дихання везикулярне.

Серцеві тони при аускультації ясні, діяльність серця ритмічна, без патологічних шумів.

При пальпації у правому підребер’ї відзначається тверда маса біля краю печінки. Вся верхня частина черевної порожнини помірно м’яка та рігідна, особливо у правому підребер’ї. Відчуває дискомфорт при пальпації у правому підребер’ї.

ЛАБОРАТОРНА ДІАГНОСТИКА

У загальному клінічному аналізі крові –лейкоцитоз.

 Лейкоцити (18,6 × 103 / мкл (18,6 × 109 / л), 40% нейтрофілів (0,40), 22% лімфоцитів (0,22), 8% моноцитів (0,08) ) та 21% еозинофілів (0,21) (Референтні значення: WBC, 4,5-11 × 103 / мкл; нейтрофіли, 40% -70%; лімфоцити, 22% -44%; моноцити, 4% -11%; еозинофіли, 0 % -8%).

Відмічено також підвищений рівень загального білірубіну – 1,98 мг / дл (33,8 мкмоль / л) (норма, 0,3-1,0 мг / дл).  Рівень аспартатамінотрансферази (AСT) становить 101 ОД / л, а рівень аланінамінотрансферази (АЛТ) – 104,7 ОД / л.

Гематокрит та рівень тромбоцитів у межах норми.

ІНСТРУМЕНТАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

Оглядова рентгенографія черевної порожнини у вертикальній проєкції вказує на неспіцефічні газові зміни у кишкивнику та відсутність пневмоперитонеуму.

УЗД проводиться через підозру на можливе захворювання жовчного міхура; виявляється велика гіпоехогенна зона в печінці, з неправильними краями і невеликою кількістю вільної рідини навколо печінки. Згодом проводиться КТ живота.

 

ДІАГНОЗ

Розрив гідатидної (ехінококової) кисти печінки

ПОЯСНЕННЯ ДО ДІАГНОЗУ

КТ органів черевної порожнини визначає наповнену рідиною кістозну масу з неправильними краями у четвертому сегменті печінки. Маса сполучається з жовчним міхуром і пов’язана з невеликою кількістю вільної рідини навколо печінки та в перітонеальній ділянці.

Дані візуалізації у поєднанні з еозинофілією, вираженою алергічною реакцією та загостренням болю в черевній порожнечі при раптовому натиску на живіт указують на розрив гідатидної кісти.

Ехінококоз, інакше відомий як гідатідозне або альвеолярне кістозне захворювання, є інфекцією, спричиненою лічинками невеликих стрічкових черв’яків taeniid (танеїд) виду Echinococcus. Ехінокок – зоонозний паразит, головним чином у життєвому циклі між домашніми собаками (остаточний господар) та парнокопитними (проміжний господар). Ехінококоз зустрічається з поширеностю від 1% до 10% в ендемічних районах, таких як Китай, Близький Схід та Південна Америка. [1]

Виявлено три форми ехінококової хвороби людини: Echinococcus granulosus та Echinococcus vogeli утворюють унілокулярні кістозні пошкодження, тоді як Echinococcus multilocularis викликає мультилокулярні альвеолярні ураження, які локально інвазивні. E. vogeli – є рідкім і зустрічається періодично в південноамериканських нагір’ях. E. multilocularis зустрічається частіше, ніж E. vogeli, але це, мабуть, не етіологічний організм у цьому випадку. Він відрізняється від E. granulosus тим, що залишається в проліферативній фазі, завжди мультилокулярний і виживає в “диких іклах” (собак) як у остаточних господарів, а в дрібних гризунах, як у проміжних господарів.

Доросла форма E. granulosus (довжиною 3-5 мм) мешкає в кишечнику остаточних господарів (найчастіше це собаки, але їх можна зустріти також у койотів або вовків). Вони мають три проглотиди: незрілий, зрілий та гравідієвий(вагітний). Гравідієвий проглоттид розколюється на яйця, які можна знайти в калі остаточного господаря. Проміжні господарі, такі як людина, вівці, велика рогата худоба та кози, заражаються, споживаючи рослини, забруднені калом уражених тварин, або прямим контактом із ураженою твариною. Після того, як людина поглинає яйця, вони вилуплюються в тонкому кишечнику. Ембріони проникають через слизову кишечника, потрапляють у портальну циркуляцію і переносяться до печінки. [2,3] Одні руйнуються в печінці, а інші утворюють гидатидні кісти. Невеликий відсоток яєць може проходити через печінку і утворювати кісти в інших частинах тіла, включаючи легені, центральну нервову систему (ЦНС), селезінку та підшлункову залозу. Після того, як ембріони, що розвиваються, локалізуються в конкретному органі, вони трансформуються і перетворюються в ехінококові кісти. [4] Цей процес називають первинним ехінококозом.

Кіста складається з двох шарів: ендоциста, яка наповнена прозорою рідиною, і перициста, що являє собою фіброзну капсулу, яка виникає як відповідь господаря на ріст ехінококової кісти. [2,3] Поживні речовини, що сприяють зростанню кісти поступають через перицист. Періцист охоплює ендоцисту, яка має личинкове походження. [5] Він складається із зовнішнього пластинчатого шару або гіалінової мембрани та внутрішнього мультипотенційного зародкового шару. Дочірні кісти розвиваються з внутрішнього боку зародкового шару, як проростаючі кістозні структури, що називаються виводковими капсулами. Нові личинки, звані протосколесами, розвиваються у великій кількості всередині капсули виводка. Кісти, як правило, повільно розростаються протягом декількох років зі швидкістю приблизно 1-3 см на рік. [3]

При первинному ехінококозі приблизно у другої третини пацієнтів спостерігаються гідатидні кісти печінки. У 85% випадків кісти розташовуються в правій частці печінки. [5] Другий орган, що найчастіше уражується – легені. Через повільну швидкість росту кіст пацієнти з простими неускладненими кістами зазвичай безсимптомні. Кісти часто виявляються випадково на рутинних візуальних дослідженнях. У пацієнтів з ехінококозом печінки найчастішими симптомами є легкий біль у животі та пальпаторна абдомінальна маса. При фізикальному огляді може бути присутня гепатомегалія. Приблизно у 10% пацієнтів відзначається підвищена кількість еозинофілів. [4]

Більше знахідок помічають, коли виникають ускладнення хвороби гідатидних кіст. Найчастішим ускладненням при ехінококозі печінки є інтрабіліарний розрив, який спостерігається приблизно у 10-15% пацієнтів. [4] Це призводить до обструкції жовчовивідних шляхів, що проявляється жовтяницею і коліками. У деяких випадках може виникнути холангіт або, що рідше, панкреатит. Також може відбутися інфікування кіст, яке зазвичай викликається бактеріями жовчної системи. Це може призвести до підвищення температури, лейкоцитозу та можливого утворення абсцесу печінки. У пацієнтів іноді виникає сепсис, через що їх слід агресивно лікувати антибіотиками широкого спектру дії, якщо є ознаки системної інфекції.

Розрив гидатидной кісти в перітонеальну порожнину може статися спонтанно або може бути викликаний травмою, як у цьому випадку. Симптоми після розриву часто різко виникають і можуть включати сильний біль у животі, синкопе або підвищення температури. У деяких пацієнтів присутні ознаки алергічної реакції, такі як свербіж, кропив’янка, еозинофілія або навіть анафілаксія. Деякі рідкісні, але можливі ускладнення ехінококозу печінки включають асцит, портальну гіпертензію, синдром Бада-Кіарі або здавлення порожнистої вени.

Розрив кісти у порожнисту вену є дуже рідкісним, але смертельним ускладненням. Легеневі гідатидні кісти можуть викликати біль у грудях, хронічний кашель або кровохаркання. Вони можуть прорватися в бронхіальне дерево і викликати відхаркування рідиною кісти. Розрив гідатидної кісти в плевральну порожнину призводить до плевритичної грудної болі та задишки. Незважаючи на рідкість, локалізація гидатидних кіст у ЦНС може викликати неврологічні симптоми, включаючи головний біль та судоми. Ураження скелетної тканини може викликати патологічні переломи внаслідок інвазії медулярної порожнини і ерозії кісток. Ураження серця може призвести до перикардиту або порушення проводимості. [3]

При виявленні та оцінці ехінококових кіст в різних частинах тіла можна використовувати різні рентгенологічні та інші методики візуалізації. Обзорні рентгенограми можуть показувати легеневі кісти у вигляді круглих мас з рівномірною щільністю. [4] Гістатидні кісти зазвичай не помітні при рентгенограмах черевної порожнини, якщо немає кальцифікації. Ультрасонографія – це метод вибору при виявленні та оцінці печінкової гидатидной кісти. Вона може виявити чітко виражену кісту з товстими або тонкими стінками в інших твердих органах. [4] УЗД також може допомогти з’ясувати щільність рідини всередині кісти.

Найбільш патогномонічна знахідка на УЗД – наявність дочерніх кіст; однак невеликі кісти розміром до 2 см і периферично розташовані кісти можуть бути пропущені при ультрасонографії. Гістатидні кісти неможливо відрізнити від простих доброякісних кіст, якщо немає ознак дочерніх кіст. КТ не є більш чутливим або специфічним, ніж ультрасонографія, але це корисний метод для виявлення локалізації кіст та при визначенні її відношення до інших структур, таких як великі кровеносні судини або жовчні структури. Це дуже цінно, коли розглядається питання про оперативне втручання. [4]

Імунологічна діагностика є дуже складною і використовується для розрізнення простих доброякісних кіст від ехінококкових кіст. Вона також використовується для післяопераційного моніторингу. Найціннішим серологічним тестом у діагностиці гидатидного захворювання є імуноелектрофорез. [4] Він є високоспецифічним, але вимагає високого рівня чутливості антитіл. Це також найцінніший тест для постхірургічного моніторингу через його відносно швидку реверсію до негативного. Імуноферментний аналіз (ELISA), є цінним тестом для первинної діагностики, але він не є корисним для післяхірургічного спостереження, оскільки потрібні роки, щоб він став негативним. Латекс-аглютинація (ЛАГ) або непрямі тести гемаглютинації також можуть бути використані для встановлення діагнозу. Чутливість цих тестів найкраща при хворобах печінки, але менш чутлива для виявлення захворювань легенів чи інших органів.

Хірургічне втручання – традиційний метод вибору для лікування гідатидних кіст, проте численні кісти зараз лікуються через чрескожну аспірацію, вливанням сколіцидних засобів та повторною аспірацією (PAIR – пункція-аспірація-ін’єкція-респірація). PAIR може бути розумним підходом до лікування неоперабельних пацієнтів, і, як правило, її проводять, коли пацієнти перебувають на антигельмінтній терапії, щоб знизити ризик поширення кіст. Для вибору ідеального методу лікування використовується ультрасонографія.

Успіх хірургічного лікування залежить від місця розташування та розміру кісти та можливості травмувати навколишні структури. PAIR протипоказаний при поверхнево розташованих кістах, та тих кіст, що зв’язуються з біліарним деревом, і кіст з множинними внутрішніми перегородками. Хірургічне втручання як і раніше вважається кращим методом лікування при ускладненнях. Необхідно обережно видаляти кісти без забруднення навколишніх тканин, оскільки це може призвести до анафілаксії та розповсюдження інфекційних зоонозів. У разі внутрішньочеревного розриву у очеревину слід шукати будь-які гідатидні елементи і дуже ретельно промивати великою кількістю сольового розчину.

Альбендазол та мебендазол застосовуються для медикаментозного лікування ехінококозу у пацієнтів із протипоказаннями до оперативного втручання. Альбендазол є препаратом вибору через його кращу абсорбцію шлунково-кишним трактом, що призводить до підвищення рівня сироватки. Для прогнозу реакцій пацієнта на лікування можуть використовуватися кілька факторів. Ці препарати також застосовується для періопераційної профілактики. Огляд даних та мета-аналіз вказують, що результати лікування кращі, коли хірургічне втручання або PAIR поєднуються з препаратами бензимідазолу, які вводяться або доопераційно, або післяопераційно. [6] Дослідження також встановило, що комбіноване лікування альбендазолом плюс празиквантелом призводило до більш високої антицистозної активності і, швидше за все, призводить до вилікування або поліпшення, порівняно із застосуванням альбендазолу.

Пацієнтка була одразу прооперована. Було виявлено внутрішньочеревний та інтрабіліарний розрив печінкової гидатидной кісти. Проведено евакуацію кістозної рідини та її елементів, а також стерилізацію гіпертонічним сольовим розчином. Проведена холецистектомія та встановлено Т-трубчатий дренаж. В післяопераційному періоді її лікували альбендазолом і виписали додому приблизно через 2 тижні. Призначено продовжувати приймати альбендазол протягом 3 місяців. Під час післяопераційного візиту через 1 місяць позитивна динаміка.

ХВОРИЙ

Яке з наведених тверджень є найбільш точним?

  • PAIR (пункція-аспірація-ін’єкція-респірація) – це лікування вибору поверхнево розташованих кіст і кіст, що пов’язані з біліарним деревом

  • Альбендазол і мебендазол –  варіанти медикаментозного лікування ехінококозу у пацієнтів із протипоказаннями до оперативного втручання

  • Рентгенографія черевної порожнини – метод вибору для виявлення кіст печінки

  • Найціннішим тестом для постхірургічного спостереження є імуноферментний аналіз ELISA

  • Echinococcus multilocularis, як правило, пов’язаний з виникненням унілокулярних кіст

ХВОРИЙ

Альбендазол та мебендазол можуть застосовуватися для медикаментозного лікування ехінококозу у пацієнтів із протипоказаннями до оперативного втручання.

Альбендазол є препаратом вибору через його кращу абсорбцію шлунково-кишечним трактом, що призводить до підвищення рівня сироватки. Для прогнозу реакцій пацієнта на лікування можуть використовуватися кілька факторів. Ці препарати також застосовується для періопераційної профілактики.

PAIR протипоказаний при поверхнево розташованих кістах, та тих кістах, що зв’язуються з біліарним деревом, і кіст з множинними внутрішніми перегородками. Хірургічне втручання, як і раніше вважається кращим методом лікування при ускладненнях.

Гістатидні кісти зазвичай не помітні при рентгенограмах черевної порожнини, якщо немає кальцифікації. Ультрасонографія – це метод вибору при виявленні та оцінці печінкової гидатидной кісти.

Імуноферментний аналіз (ELISA), є цінним тестом для первинної діагностики, але він не є корисним для післяхірургічного спостереження, оскільки потрібні роки, щоб він став негативним. Імунологічна діагностика відрізняється високою специфічністю і застосовується для відмежування простих доброякісних кіст від гидатидних кіст. Вона також використовується для постхірургічного моніторингу персистуючих захворювань.

Виявлено три форми ехінококової хвороби людини: Echinococcus granulosus та Echinococcus vogeli утворюють унілокулярні кістозні пошкодження, тоді як Echinococcus multilocularis викликає мультилокулярні альвеолярні ураження, які локально інвазивні.

ХВОРИЙ

Що з перерахованого є найбільш поширеним ускладненням печінкової гидатидної кісти?

  • Інтраперітонеальний розрив

  • Анафілаксія

  • Абсцес печінки

  • Інтрабіліарний розрив

  • Асцит

ХВОРИЙ

Найчастішим ускладненням при ехінококозі печінки є інтрабіліарний розрив, який виникає приблизно у 10% -15% пацієнтів. Призводить до обструкції жовчовивідних шляхів, що проявляється жовтяницею і коліками.

ДЖЕРЕЛО

Автори представленого клінічного випадку :

 Elena Zafirova, MD; Milcho Panovski, MD, PhD

 

  1. Gomez IGC, Lopez-Andujar R, Belda Ibanez T, et al. Review of the treatment of liver hydatid cysts. World J Gastroenterol. 2015;21:124-131. Source
  2. Dragović M, Gerzić Z. The Basics of Surgery. Belgrade: Medicinska knjiga; 2004.
  3. White AC Jr, Weller PF. Cestodes. In: Braunwald E, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Jameson JL, eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine.15th ed. New York: McGraw-Hill; 2001:1248-1251.
  4. Kune CA, Morris DI. Hydatid disease. In: Schwastz SI, Ellis H, eds. Maingot’s Abdominal Operations.9th ed. Stamford, CT: Appleton & Lange;1990:1225-1240.
  5. Brunetti E, Filice, C. Echinococcosis Hydatid Cyst. Medscape Drugs & Diseases. Last updated: December 5, 2018. Available at: http://emedicine.medscape.com/article/216432-overview
  6. Velasco-Tirado V, Alonso-Sardón M, Lopez-Bernus A, et al. Medical treatment of cystic echinococcosis: systematic review and meta-analysis. BMC Infect Dis.2018; 18(1):306. Source