ХВОРИЙ

·         25 річна жінка звенулася до лікарні зі скаргами на біль у лівому оці та диплопію (подвійне бачення), які з’явилися 3 дні тому.

·        Скаржиться на пульсуючий біль у лівій ретро орбітальній ділянці та поширився на на праву половину чола протягом декількох хвилин. Скарги були пов’язані із легкою нудотою, без блювоти та світобоязні.

·         Вона лягла спати і згодом відмітила млявість лівої повіки та подвійне бачення після пробудження через кілька годин.

Птоз і диплопія поступово загострювалися протягом 24-48 годин, що винудило ії звернутися до лікаря.

АНАМНЕЗ

·          1 тиждень тому перенесла інфекцію верхніх дихальних шляхів.

·         Епізодично мігрені (без аури), яку вона лікує  НПЗП. Головний біль, що передував птозу та диплопії, був схожий на її звичайні мігрені.

·         Відмічає, що вже  мала три подібні епізоди опущення лівої повіки та диплопії, пов’язаних з головним болем у віці 10 років, 17 років та 23 роки. Кожного разу  самостійно одужувала протягом декількох днів.

·         Не проходила попереднього сканування мозку і ніколи не отримувала стероїди.

Описує сімейну історію подібного головного болю.

ОБ’ЄКТИВНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

·         Результати фізичного обстеження без змін.

·        Результати офтальмологічного обстеження –  без патологічнихзмін

·        Неврологічне обстеження є визначним для часткового паралічу лівого окорухового нерва (лівий легкий птоз та обмежене аддукція очей) зіниці збільшені.

·         Жодних інших дефектів черепного нерва, рухового, сенсорного, чи мозочка не відзначаються.

·        Глибокі сухожильні рефлекси в нормі.

ЛАБОРАТОРНА ДІАГНОСТИКА

Результати біохімічних показників нирок, гепатобіліарної системи, загальні аналізи сечі та крові без патологічних змін.

ІНСТРУМЕНТАЛЬНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

 МРТ з магнітно-резонансною ангіографією

ДІАГНОЗ

Інфільтративне ураження лівого окорухового нерва

ПОЯСНЕННЯ ДО ДІАГНОЗУ

 Параліч третього нерва – це неврологічна вада. У хворого в цьому випадку спостерігалися періодичні епізоди одностороннього птозу та диплопії, пов’язані з мігренню. Клінічно вважали, що ці епізоди узгоджуються з RPON ( рецидивуюча офтальмоплегічна невропатія), яка раніше називалась  «офтальмоплегічна мігрень». Однак неповне відновлення та стійкі нейровізуальні відхилення вказували на масове ураження лівого окорухового нерва, яке, як вважають, є шванномою.

МРТ головного мозку виявило посилення, вузликове ураження (червона стрілка) на цистернальному сегменті лівого окорухового нерва (зелені наконечники стрілки), що знаходиться у відстані від виходу корінця нерва. Ліва задня сполучна артерія (синя пунктирна стрілка) та ліва задня мозкова артерія (короткі сині стрілки) були ідентифіковані щодо лівого окорухового нерва.

RPON є суперечливим розладом і раніше вважався варіантом мігрені. [1] Після виявлення офтальмоплегічної мігрені, пов’язаної із посиленням окорухового нерва, була висунута – невропатична етіологія. Незважаючи на те, що офтальмоплегічна мігрень була перейменована в RPON Міжнародним товариством головного болю [2], деякі дослідники все ще підтримують класифікацію RPON, як варіанту мігрені. Чи справді RPON є нейропатичним або мігренозним, дискусія ще триває.

Офтальмоплегічна мігрень спочатку була описана як  параліч одного, або декількох очних черепних нервів (> 60% окорухового нерва), які виникають в поєднанні з епізодичним головним болем (як правило, сильним) протягом декількох днів,  з поступовим усуненням симптомів.

Наявність збільшення нервів, рецидивуючий-ремітуючий курс прогресування, реакція на стероїди та відсутність головного болю у деяких пацієнтів призводили до перекласифікації офтальмоплегічної мігрені як невропатичного розладу  (RPON).

Діагностичні критерії RPON включають наступні:

·         Щонайменше два напади, що включають як односторонній головний біль, так і іпсилатеральний парез одного, двох або трьох очних рухових нервів

·         Виключення  ураження орбітальної, параселярної або задньої ямки з використанням відповідного дослідження

·         Симптоми  пояснюються іншим діагнозом у третьому виданні Міжнародної класифікації розладів головного болю (ICHD-3)

Вважається, що головний біль є вторинним наслідком подразнення чутливих больових волокон трійчастого нерва, що проходять через третій черепний нерв, викликаючи тригеміново-судинну відповідь. Повний параліч трійчастого нерва із залученням зіниці є найпоширенішим представленням; однак можливе часткове залучення множинних окорухових нервів спостерігається (у <10% випадків). Головний біль може тривати від декількох днів до тижня, а офтальмоплегія може зберігатися від 2-3 тижнів до 2-3 місяців. [5] Відновлення після нападу RPON може бути не повним, особливо після кількох епізодів. [6]

Збільшення окорухового нерва спостерігається у більшості пацієнтів, як правило, у зоні виходу корінця нерва в міжшлуночкову цистерну. [5] Аномалії МРТ зазвичай усуваються після епізоду (<3 місяці), але резолюція може зайняти від місяців до років; як правило, посилення (збільшення) розсмоктується до того, як відзначається поліпшення потовщення.

Патогенез ще повністю  не визначений. Теорії включають мікросудинну ішемію, що є вторинною для компромісу нервової нервової вази, вивільнення запальних нейропептидів, вазоспазм, пов’язаний з ураженням нейронально-бар’єрного бар’єру, та структурний компроміс судинних аномалій , що підвищують сприйнятливість черепного нерва до зміненої тригеміно-судинної відповіді. [7,8,9]

Диференціальні діагнози запального паралічу третинного нерву включають аневризму, найчастіше включаючи задню комунікаційну артерію, синдром Толози-Ханта, васкулітичну та неваскулітичну артеріальну черепну нейропатію, менінгіальні інфільтративні розлади, каротидно-кавернозний свищ, розсічення артерій, кавернозний синус, патологію ураження кавернозного синуса.

Синдром Толози-Ханта представлений періорбітальним головним болем та паралічем черепних нервів, обидва вони демонструють відмінну відповідь на лікування кортикостероїдами. Нейровізуалізація легко диференціює синдром Толози-Ханта від RPON, із свідченням гранулематозного запалення, що спостерігається в орбіті, верхній орбітальній тріщині та / або кавернозному синусі. [10]

Артерична черепна нейропатія, типічна , окорухова невропатія у хворих на діабет, як правило, безболісна і частіше спостерігається у літніх людей з чіткими судинними факторами ризику. Гігантський клітинний артеріїт (ГКА) необхідно враховувати у пацієнтів старше 50 років. В анамнезі повинні бути присутні системні симптоми (наприклад, лихоманка, втрата ваги), кульгавість щелепи та артрит, а також необхідно повідомити про хворобливість скроневої артерії або втрату пульсивності. Оцінка маркерів запалення, включаючи швидкість осідання еритроцитів і рівень С-реактивного білка, та дослідження очного дна є обов’язковим для пацієнтів із ознаками, що свідчать про ГКА. Залежно від супутніх системних та неврологічних особливостей, дослідження хворобливого паралічу третинного нерва може включати дослідження спинномозкової рідини та біопсію менінгеальної оболонки.

Масові ураження мають тенденцію до повільного прогресування. Однак повідомлялося про пухлини, які представлені як RPON, особливо шванноми; Зазвичай пацієнти демонструють повне вирішення дефіциту між епізодами. [11,12,13] У більшості випадків захворювання залучений окоруховий нерв, при цьому ураження переважно спостерігаються в цистернальному сегменті.

Підозра на інфільтративне ураження зазвичай очікувається з подальшим нападом з неповним відновленням та / або стійким посиленням нерва на візуалізації. Механізм епізодичної головного болю та ремітуючої черепної нейропатії в таких випадках є незрозумілим. Постульовані теорії включають вивільнення запальних речовин з пухлини. Відсутність гістологічного діагностичного підтвердження є обмежуючим фактором майже у всіх таких випадків. [11,12,13] Повторне запалення в нерві саме по собі може викликати клітинну проліферацію та подальше перетворення в неопластичний процес.

Пацієнт у цьому випадку отримував прості анальгетики протягом 1 тижня. Неврологічне поліпшення відзначалося протягом 10 тижнів. Нейровізуальні відхилення залишалися стабільними. Проводиться  інтервальна нейровізуалізація для моніторингу прогресування лівої окорухової шванноми.

Нейровізуалізація є обов’язковою для пацієнтів, які страждають на болючі очні невропатії. RPON( пролиферативна оптична нейропатия) – діагноз виключення. Подальша нейровізуалізація повинна розглядатися у пацієнтів з нервовими порушеннями і є обов’язковою для пацієнтів, у яких спостерігається неповне одужання, для виключення нервових пухлин.

ХВОРИЙ

Посилення (збільщення) окорухового нерва у пацієнтів з РПОН ( пролиферативна оптична нейропатія) найчастіше відзначається в якому з наступних відділах?

 В зоні виходу нервового корінця в міжшлуночкову цистерну.

 Кавернозний синус

 Верхня орбітальна фіссура

Орбіта

ХВОРИЙ

Більше 75% пацієнтів із RPON мають аномальне посилення окорухового нерва. Найчастіше це відзначається в зоні виходу нервового корінця в міжшлуночкову цистерну.

ХВОРИЙ

Що з наведеного є діагностичною ознакою RPON (проліферативної оптичної нейропатії)?

 Двосторонній головний біль

Односторонній головний біль без іпсилатерального парезу

 Параліч третього, четвертого або шостого окулярного черепного нерву

Виключення  ураження орбітальної, параселярної або задньої ямки з використанням відповідних нейровізуалізацій

ХВОРИЙ

Діагностичні критерії RPON включають наступні:·

Щонайменше два напади, що включають як односторонній головний біль, так і іпсилатеральний парез одного, двох або трьох очних рухових нервів.

Виключення орбітальної, параселярної або задньої ямки з використанням відповідного дослідження.

Виключення інших причин

ДЖЕРЕЛО

1.      Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders: 2nd edition. Cephalalgia. 2004;24(Suppl 1):9-160. Source

2.      Headache Classification Committee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders: 3rd edition. Cephalalgia. 2018;38:1-211. Source

3.      Lal V, Sahota P, Singh P, Gupta A, Prabhakar S. Ophthalmoplegia with migraine in adults: is it ophthalmoplegic migraine? Headache. 2009;49:838-850. Source

4.      McMillan HJ, Keene DL, Jacob P, Humphreys P. Ophthalmoplegic migraine: inflammatory neuropathy with secondary migraine? Can J Neurol Sci. 2007;34:349-355. Source

5.      Gelfand AA, Gelfand JM, Prabakhar P, Goadsby PJ. Ophthalmoplegic “migraine” or recurrent ophthalmoplegic cranial neuropathy: new cases and a systematic review. J Child Neurol. 2012;27:759-766. Source

6.      Iannetti P, Spalice A, Iannetti L, Verrotti A, Parisi P. Residual and persistent Adie’s pupil after pediatric ophthalmoplegic migraine. Pediatr Neurol. 2009;41:204-206. Source

7.      Lance JW, Zagami AS. Ophthalmoplegic migraine: a recurrent demyelinating neuropathy? Cephalalgia. 2001;21:84-89. Source

8.      Carlow TJ. Oculomotor ophthalmoplegic migraine: is it really migraine? J Neuroophthalmol. 2002;22:215-221. Source

9.      Linn J, Schwarz F, Reinisch V, Straube A. Ophthalmoplegic migraine with paresis of the sixth nerve: a neurovascular compression syndrome? Cephalalgia. 2008;28:667-670. Source

10.  Gladstone JP. An approach to the patient with painful ophthalmoplegia, with a focus on Tolosa-Hunt syndrome. Curr Pain Headache Rep. 2007;11:317-325. Source

11.  Murakami T, Funatsuka M, Komine M, et al. Oculomotor nerve schwannoma mimicking ophthalmoplegic migraine. Neuropediatrics. 2005;36:395-398. Source

12.  Shin RK, Mejico LJ, Boghen D. Re: oculomotor nerve tumors masquerading as recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy. Cephalalgia. 2016;36:814. Source

13.  Shin RK, Mejico LJ, Kawasaki A, et al. Transient ocular motor nerve palsies associated with presumed cranial nerve schwannomas. J Neuroophthalmol. 2015;35:139-143. Source