ХВОРИЙ

  • 24-річний чоловік, якому нещодавно поставили діагноз ВІЛ, звертається до відділення екстреної допомоги з головною скаргою на біль у лівому вусі, що триває протягом останніх 24 годин.

  • Вчора пацієнт відвідав лікаря первинної ланки медичної допомоги та йому повідомили, що вухо виглядає нормально, без жодних патологічних змін.

  • Однак, хворий зазначив, що біль значно інтенсивніший і вухо тепер червоне та набрякло.

  • Він також відмітив, що у продовж дня двічі блював і відчуває «запаморочення». Зазначає запаморочення, як відчуття, що “кімната крутиться, і це погіршується при будь-якому русі голови”.

  • Крім того, пацієнт заявляє, що його слух у лівому вусі приглушений порівняно із слухом у правому вусі.

  • Він заперечує відчуття лихоманки, ознобу, головного болю або загальної слабкості.

АНАМНЕЗ

blank

Заперечує історію травми.

Терапію направлену на ВІЛ не приймав.

ОБ’ЄКТИВНЕ ОБСТЕЖЕННЯ

blank
  • При фізикальному огляді пацієнт настрожений але спокійний.

  • Температура (36,6 ° C) 97,9 ° F,

  • Артеріальний тиск 132/87 мм рт.ст.,

  • Частоту серцевих скорочень 124 уд / хв

  • Частота дихання 18 вдихів / хв.

  • Обстеження голови та шиї  виявляє еритематозне та набрякле ліве вухо.Еритема і набряк залучають всю ліву вушну раковину з множинними вкритими ділянками поверхневих везикул

  • blank

  • Барабанна перетинка чітка, без еритеми, ексудату або випинання.

  • Ротоглотка прозора.

  • При огляді очей у пацієнта відзначається лівосторонній ністагм . Відмічається також загострення лівої половини обличчя та слабкість. М’язи чола також задіяні, на додачу до м’яз навколо його очей та рота. Результати оцінки черепного нерва знаходяться в межах норми.

    У пацієнта нормальна сила у кінцівках, нормальна пропріоцепція та відчуття.

    Глубокі сухожильні рефлекси у межах норми

    Решта результатів фізикального обстеження, включаючи сердцевосудинну та дихальну системи не примітні.

ДІАГНОЗ

blank

Синдром Рамсея Ханта

ПОЯСНЕННЯ ДО ДІАГНОЗУ

blank
  • Синдром Рамсея Ханта, також відомий як вушний герпес зостер, – це везикулярні герпетиформні прориви, що виникають шляхом реактивації прихованого вірусу варицели-зостер (VZV) всередині генікулярних ганглій сьомого черепного нерва (CN VII).

  • Синдром типово починається з одностороннього болю в вусі, що супроводжується везикулярним висипом у вушному каналі та / або вушної раковини. Згодом виникає слабкість у ділянці обличчя, внаслідок залучення CN VII. Залучення сусіднього нерва, CN VIII, може спричинити вестибулокохлеарну дисфункцію, що спричиняє шум у вухах, іпсилатеральну втрату слуху, вертиго та ністагм. Смак і сльозотеча виникають рідше.

  • Генікулярний ганглій розташований поблизу ділянки піраміди скроневої долі, в безпосередній близькості до внутрішнього вушного апарату, до якого входить кохлія (слухова частина внутрішнього вуха з органом Корті, органом чуття) вестибулярний ганглій (Scarpa ganglion), що відповідає за рівновагу. Лицьовий парез викликається запаленням лицьового нерва, який протікає через внутрішнє та середнє вухо. Класично синдром асоціювався з ВЗВ-інфекцією. [1]

  • Біль, як правило, є першим симптомом синдрому; зазвичай супроводжується везикулярною висипом протягом 1-9 днів, хоча у деяких пацієнтів ніколи не виникає висип (зостер-синус-герпес). Висип зазвичай скориться протягом 7-10 днів, але може зберігатися протягом 1 місяця або довше. Спочатку везикулярний висип може бути не явно очевидним. Натомість він може бути помітним у вушному проході; на барабанній перетинці; або на язиці, ротовій порожнині, м’якому піднебінні або задньому твердому піднебінні. Уважно доглядати за такими везикулами у всіх випадках слабкості лицьового нерва важливо, оскільки оперізуючий герпес, як правило, викликає більш серйозний параліч, ніж ідіопатичний параліч Белла, і раннє лікування може зменшити захворюваність.

  • Потрібно отримати ретельну історію. У більшості пацієнтів зазвичай спостерігається пароксизмальний біль глибоко в вусі, без ознак ураження. Біль часто випромінюється назовні до вушної раковини. [1,2]

  • До первинних фізичних висновків класичного синдрому Рамсея Ханта належать периферичний парез лицьового нерва з супутніми висипаннями або герпетичними пухирями при розподілі нервового посередника. Розташування супутньої висипки різниться від пацієнта до пацієнта, як і область, іннервірувана нервовим посередником. Уражена область може включати передні дві третини язика, м’яке піднебіння, зовнішній слуховий канал і вушну раковину. Герпетичні пухирі шкіри вушного каналу, вушної раковини або обох можуть заразитися вторинно, викликаючи целюліт.

  • Як вже згадувалося раніше, у пацієнта можуть бути пов’язані проблеми з іпсилатеральною втратою слуху та балансом. В ідеалі слід проводити нейро-отологічну та аудіометричну оцінку пацієнтам із синдромом. [1,2]

  • Синдром Рамсея Ханта, як і інші синдроми зостер, має тенденцію частіше зустрічатися у похилих людей (у 8-10 разів підвищений ризик у тих, хто старше 60 років) та із порушенням клітинного імунітету, особливо з ослабленим імунітетом внаслідок ВІЛ-інфекції. Вакцинація проти герпес зостер рекомендується особам старше 60 років; однак з обережністю рекомендується пацієнтам із порушенням клітинного імунітету, оскільки вакцина містить живий вірус. Ускладнення зостер виникають приблизно у 12% пацієнтів і можуть включати хронічний біль (постгерпетична невралгія), ідіопатичну невралгію генікулата, бактеріальну суперинфекцію, рухову нейропатію, мієліт, енцефаліт, васкуліт центральної нервової системи, пневмоніт та менінгіт. [3,4]

  • Діагноз синдрому Рамсея Ханта ставлять клінічно, але полімеразні ланцюгові реакції слини, слізної рідини та везикулярної рідини для ВЗВ можуть підтвердити діагноз. Серологічні тести часто малоінформативні, оскільки в анамнезі на варицельну інфекцію (вітряна віспа) вийде позитивний тест. При необхідності VZV може бути виділений з рідини везикули та інокульований у сприйнятливі клітини людини чи мавпи для ідентифікації серологічними засобами. Визначення антитіл для парних сироваток може бути корисним для встановлення діагнозу, порівнюючи титри при презентації з тими, які проходять через кілька тижнів. [3]

  • Структурне ураження можна виключити за допомогою контрастування з КТ або МРТ, посиленого контрастом, але діагноз може бути поставлений за кліничними даними. Описано посилення гадолінію вестибулярного та лицьового нервів на МРТ. Аудіометрія зазвичай демонструє сенсоневральну втрату слуху. Одностороння слабкість може бути присутнім на електроністагмографії.

  • При встановленні периферичного лицьового паралічу аналіз на цереброспінальну рідину (ЦСР) рідко призначається, а поперекову пункцію для встановлення діагнозу не рекомендується. Однак в одному дослідженні аналіз на ЦСР був неспецифічно аномальним, з плеоцитозом у 11% з 239 пацієнтів з ідіопатичним периферичним лицьовим паралічем, у 60% з 17 пацієнтів із синдромом Рамсея Ханта, у 25% із 8 пацієнтів із хворобою Лайма та у всіх 8 пацієнтів з ВІЛ-інфекцією. На гістології уражені ганглії коренів черепного нерва набрякають і запалюються, із запальною реакцією головним чином лімфоцитарного характеру та малою кількістю поліморфноядерних лейкоцитів чи плазматичних клітин. [5]

  • Диференціальна діагностика мімічних везикулярних уражень включає простий герпес, а також варицеллу зостер сусідніх дерматомів, таких як друга гілка трійничного нерва.

  • Диференціальна діагностика слабкості обличчя включає ідіопатичний параліч Белла, хворобу Лайма, зовнішній отит, одонтогенну інфекцію, холестеатому, паротидну пухлину, мастоидит, мононуклеоз, саркоїдоз та травми. Хоча наявність паралічу лицьового нерва при синдромі Рамсея Ханта можна сплутати з діагнозом ідіопатичного паралічі Белла, діагноз синдрому Рамсея Ханта слід підозрювати за наявності значних болів, які часто не пропорційні результатам об’єктивного дослідження. [ 1,3]

  • Тимчасове полегшення оталгії при генікулярній невралгії може бути досягнуто шляхом застосування місцевого анестетика до зовнішнього слухового каналу. Стан є самообмеженим захворюванням і не пов’язане зі смертністю. Однак це пов’язано зі значною захворюваністю: повне відновлення слабкості мимічних м’язів відбувається менш ніж у 50% пацієнтів. Дослідження дозволяють покращити відновлення сили мімічних м’язів обличчя та зменшити частоту хронічного болю при застосуванні противірусних та стероїдних методів лікування.

  • Через ризик подальшої інфекції центральної нервової системи лікування синдрому Рамсея Ханта повинно включати ацикловір, валацикловір або фамцикловір. Слід також розглянути можливість додавання стероїдів або прийом для внутрішньовенного введення ацикловіру, особливо у більш важких випадках або у імунокомпрометованих господарів.

  • Тривалу антивірусну профілактику не застосовують рутинно, хоча її слід враховувати у випадках рецидивуючого оперізувального герпесу або коли, як відомо, порушений клітинний імунітет. Пацієнту також слід призначити зволожуючі очні краплі, які використовуються вдень, і паперові стрічкі – використовувати в нічний час, щоб запобігти пересихання та пошкодження очей. Вестибулярний супресант, такий як меклізин, димегідрінат або діазепам, може забезпечити полегшення вертиго або інших вестибулярних симптомів. Такі ліки, як трициклічні антидепресанти, габапентин, прегабалін та карбамазепін, можуть бути корисними для зменшення невралгічного болю, пов’язаного із синдромом. [1,6]

  • У пацієнта помічено покращення стану протягом 10 денного курсу преднізолоном та валцикловіром.

На 14 день у пацієнта повністю помічено відновлення, як слуху, так і сили мимічних м’язів обличчя, а також розсмоктування вертиго. Вважається, що сприятливий результат є результатом раннього виявлення та лікування. Біль у вусі поступово покращувалася протягом наступних кількох місяців, але лише приблизно через 5 місяців пацієнт відчув покращення.

ХВОРИЙ

blank

Що з перерахованого нижче, як правило, не вважається клінічною знахідкою при синдромі Рамсея Ханта?

Біль у вусі

Везикулярна висипка у вушному каналі та / або вушній раковині

Лицьова слабкість ( слабкість мімічних м’язів)

Ністагм

Залучення рогівки

ХВОРИЙ

blank

Синдром Рамсея Ханта типічно представлений одностороннім болем у вусі з подальшим везикулярним висипом у вушному каналі та / або вушній раковині. Згодом виникає слабкість мимічних м’язів обличчя внаслідок залучення CN VII. Залучення сусіднього нерва, CN VIII, може спричинити вестибулокохлеарну дисфункцію, що спричиняє шум у вухах, іпсилатеральне зниження слуху, вертиго та ністагм. Смак і сльозотеча виникають рідше. Рогівка зазвичай не задіяна.

ХВОРИЙ

blank

Що з перерахованого нижче зазвичай не вважається частиною лікування синдрому Рамсея Ханта?

Зволожуючі очні краплі

Консультація з фахівцем-інфекціоністом

Преднізолон

Амоксицилін

Ацикловір

ХВОРИЙ

blank

Через ризик інфекції центральної нервової системи лікування синдрому Рамза Ханта повинно включати ацикловір, валацикловір або фамцикловір. Слід також розглянути можливість додавання стероїдів або внутрішньовенного введення ацикловіру, особливо у більш важких випадках або у імунокомпрометованих лиць. Може бути розглянута консультація з фахівцем з голови та шиї або фахівцем з інфекційних захворювань.

Тривалу антивірусну профілактику не застосовують рутинно, хоча її слід враховувати у випадках рецидивуючого оперізувального герпесу або коли порушений клітинний імунітет. Пацієнту також слід давати зволожуючі очні краплі, (використовувати вдень) і паперові стрічкі (використовувати в нічний час), щоб запобігти пересихання та пошкодження очей. Вестибулярний супресант, такий як меклізин, димегідрінат або діазепам, може забезпечити полегшення вертиго або інших вестибулярних симптомів. Такі препарати, як трициклічні антидепресанти, габапентин, прегабалін та карбамазепін, можуть бути корисними для зменшення невралгічного болю, пов’язаного із синдромом.

ДЖЕРЕЛО

blank
  1. Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;71:149-154. Abstract
  2. Fitzpatrick TB, Johnson RA, Wolff K, Suurmond R. Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology. 4th ed. New York: McGraw-Hill; 2001.
  3. Tierney LM, McPhee SJ, Papadakis MA. Current Medical Diagnosis & Treatment. 46th ed. New York: McGraw-Hill; 2007.
  4. US Department of Health and Human Services; Centers for Disease Control and Prevention. ACIP provisional recommendations for the use of zoster vaccine. June 6, 2008. http://www.cdc.gov/vaccines/hcp/acip-recs/vacc-specific/shingles.html
  5. Kohler A, Chofflon M, Sztajzel R, Magistris MR. Cerebrospinal fluid in acute peripheral facial palsy. J Neurol. 1999;246:165-169. Abstract
  6. Quan D, Hammack BN, Kittelson J, Gilden DH. Improvement of postherpetic neuralgia after treatment with intravenous acyclovir followed by oral valacyclovir. Arch Neurol. 2006;63:940-942. Abstract