Кофактор ристоцетину (функціональний фактор Віллебранда) Ristocetin Cofactor (Functional von Willebrand Factor))

Референтні значення:

Референтні діапазони для вікових груп [1, 2]:

  • Новонароджені (<6 міс.) – 50-200% (МО / дл)
  • Діти (1-10 р.) – 40-130% (група крові О); 50-180% (не-O група крові)
  • Дорослі – 50-150% (група крові О); 60-180% (не-O група крові)

Інтерпретація

Дефіцит фактора фон Віллебранда (спадковий)

  • Тип 1 – Зниження відзначається як за рівнем антигену фактора Віллебранда (vWF) антигену (vWF: Ag), так і за рівнем кофактора рістоцетину vFF (vWF: RCo) (vWF: відношення RCo до vWF: Ag> 0,7).
  • Тип 2 – Зменшення відзначено лише у рівнях vWF: RCo. vWF: рівні Ag в основному є нормальними (vWF: відношення RCo до vWF: Ag <0,7) при хворобі фон Віллебранда (vWD) типів 2A та 2B, але vWF: RCo може бути нормальним або знижуватися у типах 2N та 2M.
  • Тип 3 – сильний дефіцит або відсутність обох vWF: RCo і vWF: Ag (<5%).

Дефіцит фактора фон Віллебранда (набутий)

Причини аутоімунного кліренсу або гальмування такі:

  • Лімфопроліферативні захворювання (лімфома, лейкемія)
  • Моноклональні гамопатії (множинна мієлома, макроглобулінемія Вальденстрома)
  • Системний червоний вовчак та інші аутоімунні порушення
  • Деякі ракові захворювання (пухлина Вільмса, саркома Юінга, карцинома)

Причини дефіциту vWF через посилення індукованого зсувом протеолізу такі:

  • Дефект міжшлуночкової перегородки шлуночки невеликого розміру
  • Тяжкий аортальний стеноз
  • Первинна легенева гіпертензія
  • Екстракорпоральне життєзабезпечення

До інших причин належать:

  • Гіпотиреоз
  • Індукований лікарськими засобами (гідроксиетил крохмаль, вальпроєва кислота)
  • Мієлопроліферативні захворювання (поліцитемія, тромбоцитемія)
  • Ангіодисплазія, захворювання накопичення глікогену

Підвищена vWF: активність RCo та підвищення vWF: Ag спостерігаються при гострих фазових реакціях, які можуть бути пов’язані з наступним:

  • Стрес, великі вправи
  • Запалення
  • Рак
  • Ожиріння
  • Післяопераційний період
  • Діабет
  • Атеросклероз і атеротромбоз
  • Вагітність

ДЖЕРЕЛА:

  1. Klarmann D, Eggert C, Geisen C, Becker S, Seifried E, Klingebiel T. Association of ABO(H) and I blood group system development with von Willebrand factor and Factor VIII plasma levels in children and adolescents. Transfusion. 2010 Jul. 50(7):1571-80.
  2. Appel IM, Grimminck B, Geerts J, Stigter R, Cnossen MH, Beishuizen A. Age dependency of coagulation parameters during childhood and puberty. J Thromb Haemost. 2012 Aug 21.
  3. Federici AB, Lee CA, Berntorp EE. Lillicrap D, Montgomery RR. Von Willebrand Disease: Basic and Clinical Aspects. Wiley-Blackwell; 2011.
  4. [Guideline] Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia. 2008 Mar. 14 (2):171-232.
  5. Nichols WL, Hultin MB, James AH, et al. von Willebrand disease (VWD): evidence-based diagnosis and management guidelines, the National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI) Expert Panel report (USA). Haemophilia. 2008 Mar. 14(2):171-232.
  6. Hillarp A, Stadler M, Haderer C, Weinberger J, Kessler CM, Romisch J. Improved performance characteristics of the von Willebrand factor ristocetin cofactor activity assay using a novel automated assay protocol. J Thromb Haemost. 2010 Oct. 8 (10):2216-23.
  7. Favaloro EJ, Mohammed S, McDonald J. Validation of improved performance characteristics for the automated von Willebrand factor ristocetin cofactor activity assay. J Thromb Haemost. 2010 Dec. 8 (12):2842-4.
  8. de Maistre E, Volot F, Mourey G, et al. Performance of two new automated assays for measuring von Willebrand activity: HemosIL AcuStar and Innovance. Thromb Haemost. 2014 Oct. 112 (4):825-30.
  9. Doshi BS, Rogers RS, Whitworth HB, et al. Utility of repeat testing in the evaluation for von Willebrand disease in pediatric patients. J Thromb Haemost. 2019 Nov. 17 (11):1838-47. .
  10. Bucciarelli P, Siboni SM, Stufano F, et al. Predictors of von Willebrand disease diagnosis in individuals with borderline von Willebrand factor plasma levels. J Thromb Haemost. 2015 Feb. 13 (2):228-36.
  11. Govorov I, Lofgren S, Chaireti R, Holmstrom M, Bremme K, Mints M. Postpartum Hemorrhage in Women with Von Willebrand Disease – A Retrospective Observational Study. PLoS One. 2016. 11 (10):e0164683.
  12. Delbruck C, Miesbach W. The Course of von Willebrand Factor and Factor VIII Activity in Patients with von Willebrand Disease during Pregnancy. Acta Haematol. 2019. 142 (2):71-8.
  13. Favaloro EJ, Soltani S, McDonald J. Potential laboratory misdiagnosis of hemophilia and von Willebrand disorder owing to cold activation of blood samples for testing. Am J Clin Pathol. 2004 Nov. 122(5):686-92.
  14. Flood VH, Gill JC, Morateck PA, Christopherson PA, Friedman KD, Haberichter SL. Common VWF exon 28 polymorphisms in African Americans affecting the VWF activity assay by ristocetin cofactor. Blood. 2010 Jul 15. 116(2):280-6.
  15. Federici AB, Lee CA, Berntorp EE. Lillicrap D, Montgomery RR, eds. Von Willebrand Disease: Basic and Clinical Aspects. Hoboken, NJ: Wiley-Blackwell; 2011.

Залишити коментар

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *