Фактор VIII (Factor VIII Assay)

Референтні значення:

Фактор VIII (антигемофільний фактор) є ключовим фактором внутрішнього каскаду згортання. Нормальний гемостаз вимагає щонайменше чверті (25%) активності фактора VIII.

Симптоматичні гемофілії зазвичай мають рівні 5% від нормального рівня. Захворювання віднесено до тяжких, якщо рівень менше 1%, помірний, якщо він становить 1-5%, і легкий, якщо рівень перевищує 5%.

Референтний діапазон для фактора VIII становить 55-145% від норми. [1]

Інтерпретація

Фактор VIII збільшується при наступних станах:

  • Запальні стани, оскільки це реагент у гострій фазі
  • Вживання оральних контрацептивів
  • Останній триместр вагітності

Фактор VIII знижується при наступних станах:

  • Гемофілія А
  • Дисемінована внутрішньосудинна коагуляція (DIC)
  • Набутий інгібітор фактора VIII
  • Хвороба фон Віллебранда
  • У деяких жінок-носіїв гена гемофілії (легкий) [2]

ДЖЕРЕЛА:

  1. Pagana KD, Pagana TJ, Pagana TN. Mosby’s Diagnostic & Laboratory Test Reference. 14th ed. St. Louis, Mo: Elsevier; 2019.
  2. Williamson MA, Snyder LM, Wallach JB. Wallach’s interpretation of diagnostic tests. 9th ed. Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins Health: Philadelphia; 2011.
  3. Nicoll Diana MSJ, Pignone Michael, Lu Chuanyi Mark. Pocket Guide to Diagnostic Tests,. 5e ed: http://www.accessmedicine.com/pocketDiagnostic.aspx.
  4. Yu JK, Iorio A, Edginton AN, WAPPS co‐investigators. Using pharmacokinetics for tailoring prophylaxis in people with hemophilia switching between clotting factor products: A scoping review. Res Pract Thromb Haemost. 2019 Jul. 3 (3):528-41. [Medline].
  5. Lindgren A, Wadenvik H, Tengborn L. Characterization of inhibitors to FVIII with an ELISA in congenital and acquired haemophilia A. Haemophilia. 2002 Sep. 8(5):644-8. [Medline].
  6. Shaw E, Giddings JC, Peake IR, Bloom AL. Synthesis of procoagulant factor VIII, factor VIII related antigen and other coagulation factors by the isolated perfused rat liver. Br J Haematol. 1979 Apr. 41(4):585-96. [Medline].
  7. Monroe DM HM, Roberts HR. Molecular Biology and Biochemistry of the Coagulation Factors and Pathways of Hemostasis. Prchal JT KK, Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, ed. Williams Hematology. 8th ed. New York: McGraw-Hill; 2010.
  8. Hellman L, Smedsrod B, Sandberg H, Pettersson U. Secretion of coagulant factor VIII activity and antigen by in vitro cultivated rat liver sinusoidal endothelial cells. Br J Haematol. 1989 Nov. 73(3):348-55. [Medline].
  9. Bontempo FA, Lewis JH, Gorenc TJ, Spero JA, Ragni MV, Scott JP. Liver transplantation in hemophilia A. Blood. 1987 Jun. 69(6):1721-4. [Medline].
  10. Marchioro TL, Hougie C, Ragde H, Epstein RB, Thomas ED. Hemophilia: role of organ homografts. Science. 1969 Jan 10. 163(3863):188-90. [Medline].
  11. Kumaran V, Benten D, Follenzi A, Joseph B, Sarkar R, Gupta S. Transplantation of endothelial cells corrects the phenotype in hemophilia A mice. J Thromb Haemost. 2005 Sep. 3(9):2022-31. [Medline].
  12. Raffield LM, Lu AT, Szeto MD, et al. Coagulation factor VIII: Relationship to Cardiovascular Disease Risk and Whole Genome Sequence and Epigenome-Wide Analysis in African Americans. J Thromb Haemost. 2020 Jan 27. [Medline].
  13. Lacroix-Desmazes S, Voorberg J, Lillicrap D, Scott DW, Pratt KP. Tolerating Factor VIII: Recent Progress. Front Immunol. 2019. 10:2991. [Medline]. [Full Text].
  14. Aledort L, Mannucci PM, Schramm W, Tarantino M. Factor VIII replacement is still the standard of care in haemophilia A. Blood Transfus. 2019 Nov. 17 (6):479-86. [Medline]. [Full Text].
  15. Santagostino E, Mannucci PM, Gringeri A, Azzi A, Morfini M, Musso R. Transmission of parvovirus B19 by coagulation factor concentrates exposed to 100 degrees C heat after lyophilization. Transfusion. 1997 May. 37(5):517-22. [Medline]
  16. Robertson BH, Alter MJ, Bell BP, Evatt B, McCaustland KA, Shapiro CN. Hepatitis A virus sequence detected in clotting factor concentrates associated with disease transmission. Biologicals. 1998 Jun. 26(2):95-9. [Medline].
  17. Roberts HR KN, Escobar MA. Hemophilia A and Hemophilia B. Prchal JT KK, Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, ed. Williams Hematology. New York: McGraw-Hill; 2010.
  18. Peyvandi F, Cannavo A, Garagiola I, et al. Timing and severity of inhibitor development in recombinant versus plasma-derived factor VIII concentrates: a SIPPET analysis. J Thromb Haemost. 2018 Jan. 16 (1):39-43. [Medline]. [Full Text].
  19. Peyvandi F, Mannucci PM, Palla R, Rosendaal FR. SIPPET: methodology, analysis and generalizability. Haemophilia. 2017 May. 23 (3):353-61. [Medline].
  20. Sande CM, Al-Huniti A, Ten Eyck P, Sharathkumar AA. Impact of the Survey of Inhibitors in Plasma-Product Exposed Toddlers (SIPPET) study and its post hoc analyses on clinical practice in the United States: A survey of Haemophilia and Thrombosis Research Society members. Haemophilia. 2019 Jul 2. [Medline].
  21. Rodeghiero F, Castaman G, Di Bona E, Ruggeri M. Consistency of responses to repeated DDAVP infusions in patients with von Willebrand’s disease and hemophilia A. Blood. Nov 1 1989. 74(6):1997-2000.
  22. Marbet GA. Quantification of coagulation factors and inhibitors. Still a special task. Hamostaseologie. 2006 Jan. 26(1):38-41. [Medline].

Залишити коментар

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *