Фактор IX (Factor IX Assay)

Референтні значення:

Фактор IX (компонент тромбопластину в плазмі [PTC]) виробляється в печінці. Це одноланцюговий зимоген з молекулярною масою 57 кд і періодом напіввиведення плазми 18-24 години. Він ефективно зв’язується з колагеном не тільки in vitro [1], але й, мабуть, in vivo, і це може пояснити, що при введенні фактора IX пацієнтам із гемофілією В, одужання становить лише 50% від очікуваного результату.

Опорний діапазон для фактора IX становить від 60% до 140% від нормальних значень. [2]

Інтерпретація

Підвищена концентрація фактора IX пов’язана з підвищеним ризиком тромбоемболії.

Зі збільшенням фактора IX пов’язані наступні стани:

  • Вагітність
  • Вживання оральних контрацептивів

Стани пов’язані зі зниженням фактора IX [3]:

  • Гемофілія В
  • Захворювання печінки
  • Вживання антагоністів вітаміну К (наприклад, варфарину) або дефіциту вітаміну К
  • Амілоїдоз
  • Нефротичний синдром
  • Алоантитіла у хворих на гемофілію В, які отримували інфузії фактора IX
  • Аутоантитела до фактора IX у здорових людей (вкрай рідко)

ДЖЕРЕЛА:

  1. Wolberg AS, Stafford DW, Erie DA. Human factor IX binds to specific sites on the collagenous domain of collagen IV. J Biol Chem. 1997 Jul 4. 272(27):16717-20. [Medline].
  2. Pagana KD, Pagana TJ, Pagana TN. Mosby’s Diagnostic & Laboratory Test Reference. 14th ed. St. Louis, Mo: Elsevier; 2019.
  3. Williamson MA, Snyder LM, Wallach JB. Wallach’s interpretation of diagnostic tests. 9th ed. Wolters Kluwer/Lippincott Williams & Wilkins Health: Philadelphia; 2011.
  4. Cheung WF, van den Born J, Kuhn K, Kjellen L, Hudson BG, Stafford DW. Identification of the endothelial cell binding site for factor IX. Proc Natl Acad Sci U S A. 1996 Oct 1. 93(20):11068-73. [Medline].
  5. Gui T, Lin HF, Jin DY, Hoffman M, Straight DL, Roberts HR. Circulating and binding characteristics of wild-type factor IX and certain Gla domain mutants in vivo. Blood. 2002 Jul 1. 100(1):153-8. [Medline].
  6. Gui T, Reheman A, Ni H, Gross PL, Yin F, Monroe D. Abnormal hemostasis in a knock-in mouse carrying a variant of factor IX with impaired binding to collagen type IV. J Thromb Haemost. 2009 Nov. 7(11):1843-51. [Medline].
  7. Monroe DM HM, Roberts HR. Molecular Biology and Biochemistry of the Coagulation Factors and Pathways of Hemostasis. Prchal JT KK, Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U, ed. Williams Hematology. 8th ed. McGraw-Hill: New York; 2010.
  8. Camerino G, Grzeschik KH, Jaye M, De La Salle H, Tolstoshev P, Lecocq JP. Regional localization on the human X chromosome and polymorphism of the coagulation factor IX gene (hemophilia B locus). Proc Natl Acad Sci U S A. 1984 Jan. 81(2):498-502. [Medline].
  9. Biggs R, Douglas AS, Macfarlane RG, Dacie JV, Pitney WR, Merskey. Christmas disease: a condition previously mistaken for haemophilia. Br Med J. 1952 Dec 27. 2(4799):1378-82. [Medline].
  10. Roberts HR KN, Escobar MA. Hemophilia A and Hemophilia B. Prchal JT KK, Lichtman MA, Kipps TJ, Seligsohn U. Williams Hematology. McGraw-Hill: New York; 2010.
  11. White GC 2nd, Beebe A, Nielsen B. Recombinant factor IX. Thromb Haemost. 1997 Jul. 78(1):261-5. [Medline].
  12. Rossi M, Jayaram R, Sayeed R. Do patients with haemophilia undergoing cardiac surgery have good surgical outcomes?. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2011 Sep. 13(3):320-31. [Medline].
  13. Samelson-Jones BJ, Finn JD, George LA, Camire RM, Arruda VR. Hyperactivity of factor IX Padua (R338L) depends on factor VIIIa cofactor activity. JCI Insight. 2019 Jun 20. 5:[Medline].
  14. Perrin GQ, Herzog RW, Markusic DM. Update on clinical gene therapy for hemophilia. Blood. 2019 Jan 31. 133 (5):407-14. [Medline].
  15. Simioni P, Tormene D, Tognin G, Gavasso S, Bulato C, Iacobelli NP. X-linked thrombophilia with a mutant factor IX (factor IX Padua). N Engl J Med. 2009 Oct 22. 361(17):1671-5. [Medline].
  16. Favaloro EJ, Gilmore G, Bonar R, et al. Reducing the effect of DOAC interference in laboratory testing for factor VIII and factor IX: A comparative study using DOAC Stop and andexanet alfa to neutralize rivaroxaban effects. Haemophilia. 2020 Jan 21. [Medline].

Залишити коментар

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *