Деоксикортикостероїд Deoxycorticosterone (DOC)

Референтні значення:

Деоксикортикостероїд (DOC) – стероїдний гормон С-21 (21 атом вуглецю), синтезований в зоні фашикулата (ZF) і зоні гломерулози (ZG) надниркової залози і є попередником синтезу кортизолу та альдостерону

Опорний діапазон для DOC

  Звичайні одиниці SI одиниці
Чоловіки 3.5-11.5 ng/dL 106-333 pmol/L
Жінки    
Фолікулярна фаза 1.5-8.5 ng/dL 45-257 pmol/L
Лютеїнова фаза 3.5-13 ng/dL 91-393 pmol/L
Вагітність    
1-й триместр 5-25 ng/dL 151-757 pmol/L
2-й триместр 10-75 ng/dL 303-2270 pmol/L
3-й триместр 30-110 ng/dL 908-3329 pmol/L
Діти    
< 1 року 7-57 ng/dL 212-1725 pmol/L
1-5 років 4-49 ng/dL 121-1483 pmol/L
6-12 років    
Чоловіки 9-34 ng/dL 272-1029 pmol/L
Жінки 2-13 ng/dL 61-393 pmol/L

Інтерпретація

DOC є проміжною ланкою в біосинтезі основних кортикостероїдів і не є головним секреторним продуктом надниркових залоз. Таким чином, підвищений рівень DOC у сироватці крові є клінічно важливим лише для кількох захворювань, які пов’язані з ферментативним дефіцитом, генералізованою гіперфункцією надниркових залоз або прямим виробленням з пухлини надниркових залоз. Зниження рівня DOC у сироватці крові виникає при ферментативних дефіцитах “вище за течією” від синтезу DOC або генералізованої гіпофункції надниркових залоз.

Вроджена гіперплазія наднирників (ВГН) через дефіцит 11β-гідроксилази (CYP11B1) та 17α-гідроксилази

Внаслідок ферментативних дефектів рівень АКТГ збільшується через відсутність негативного зворотного зв’язку кортизолу; таке збільшення АКТГ призводить до накопичення попередників кортизолу, проксимальних до ферментативного дефіциту. Ці попередники можуть бути перетворені на андроген надниркових залоз, що призводить до вірилізації у жінок і до передчасного адренархе в обох статях. У разі дефіциту 11-гідроксилази та 17-гідроксилази попередником кортизолу є DOC, який може діяти як мінералокортикоїд, що призводить до гіпертензії та гіпокаліємії з низьким рівнем реніна.

  • ВГН через альдостеронову синтазу (CYP11B2) викликає зниження рівня альдостерону, не впливаючи на рівень кортизолу.
  • Можуть існувати пухлини, що продукують DOC.
  • Синдром первинної резистентності до кортизолу, обумовлений дефектами глюкокортикоїдних рецепторів і характеризується підвищенням АКТГ, попередників кортизолу, може призвести до гіпертонії та гіпокаліємії.
  • Синдром Кушинга залежний від АКТГ.
  • Рівні можуть бути підвищеними під час вагітності та першого тижня життя.

DOC сироватки знижується при:

  • Вродженій гіперплазії наднирників (ВГН) через дефіцит 21-гідроксилази, дефіцит 3-бета-стероїддегідрогенази або гострого регуляторного білка (STAR).
  • Первинна або вторинна надниркова недостатність

ДЖЕРЕЛА:

  1. Appendix: Normal Hormone Reference Ranges. Greenspan’s Basic & Clinical Endocrinology. Ninth Edition. McGraw-Hill Companies; 2011.
  2. Stewart PM, Krone NP. The Adrenal Cortex. Melmed: Williams Textbook of Endocrinology. 12th ed. Saunders Company: Philadelphia, PA; 2011. chap 15.
  3. Endocrine Hypertension William F. Young, Jr. Melmed: Williams Textbook of Endocrinology. 12th ed. Saunders Company: Philadelphia, PA; 2011. chap 16.
  4. Oyama K, Nozaki A, Horie I, Shigematsu K, Takehara K, Ando T, et al. Deoxycorticosterone-producing adenoma concomitant with aldosterone-producing microadenoma: a challenging combination. Endocr Pract. 2014 Aug 6. 1-18. [Medline].

Залишити коментар

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься. Обов’язкові поля позначені *